الحماض الأيضيّ مرض نادر ينهك جسد مايكل... "لا أريد إلّا أن أرى ابني يتنفّس"
جريدة النهار
اليوم، ومع تفاقم الأزمات، أصبحت الصحّة مرهونة بأيدي تجّار ودولة متقاعسة في ظلّ تفشّي الفساد، فضلاً عن أنّها بدأت تنهك أرواحًا بريئةً مرهَقةً، منها مايكل فريم. وهنا تعلو الصرخة ريثما تصحو الضمائر، ويصبح من واجبنا أن ننقل وجع المواطنين حيث من الممكن أن يسعف هذا النداء أشخاصاً في حاجة إلى مساعدة. فمايكل البالغ من العمر 12 سنة مصاب ب#مرض وراثيّ صعب يسمّى بـ "#الحماض الأيضيّ".
وتروي والدة مايكل جورجيت لـ "النهار" عن مرضه النادر والمعاناة التي تواجهها العائلة فتقول: "اكتشفنا مرض مايكل وهو في عمر السنتين، بعد انقطاع الهواء عن رئتيه وإدخاله الى المستشفى، وهناك كانت الصدمة، اكتشاف مرض "Metabolic acidosis" أو "الحماض الأيضيّ"، وهو مرض وراثيّ لا علاج له، ويتطلّب حمية معيّنة، حيث لا يمكن لمايكل هضم الطعام الذي يأكله، ومن هنا بدأت رحلتنا مع المرض، لتتفاقم يوماً بعد يوم."
وفي صوت يكمن فيه الوجع، تضيف جورجيت أنّ مايكل يحتاج إلى حمية تعتمد على أنواع معيّنة من الحليب (pediasure) والزيت (mct oil nutricia) المقطوع من السوق، فضلاً عن الفيتامينات، ناهيك عن ماكينة أوكسيجين تمكّنوا من تأمينها بعد اقتراض مبلغ هائل من الأموال، لكن، بالرغم من ذلك، فإنّ انقطاع الكهرباء والتقنين الدائم لا يسمحان باستخدامها، مما سبّب بإدخال مايكل مرّتين متتاليتين الى المشفى بعد انقطاع الهواء وتعبئة الرئتين بثاني أكسيد الكربون. وحاليّاً هو يواجه نوبات صعبة. وتقول الوالدة: "لو لم أكن بظرف صعب لما طلبت، لكنّ ظروف الحياة صعبة."
(حليب مايكل، وهو في حاجة إلى عبوة كلّ خمسة أيام)
(زيت مايكل)
فما هو مرض "الحماض الأيضيّ"؟ وما هي الحمية التي يحتاج مايكل اتّباعها؟
مرض "الحماض الأيضيّ"، هو مرض استقلابيّ وراثيّ تكوينيّ يؤدّي إلى عدم قدرة الخليّة على استخدام مخزونها من الدهون لتوليد الطاقة اللازمة للاستمراريّة في فترات الانقطاع عن الطعام أو في الالتهابات الحادّة.
في هذا السياق يشرح طبيب مايكل الدكتور هشام منصور لـ"النهار" عن حالة مايكل النادرة، ويقول إنّ مرض مايكل يصنّف من ضمن "الأمراض اليتيمة"، حيث لم يعثر حتّى الآن على علاج لهذا المرض، وكلّ ما في إمكانه فعله هو اتّباع حمية ليتمكّن جسمه من حرق الدهون، ويضيف: "بسبب زيادة نسبة الحموضة، وغياب أنزيم من شأنه أن يحرق الدهون ليصبِح جسم مايكل حمضيّاً؛ ومع انخفاض باهاء الدَّم (يصبح أكثر حمضيّة)، وبالتالي يَجرِي تحفيز أجزاء الدماغ التي تنظّم التنفُّس، وذلك حتى يُصبح التنفُّس أسرع وأعمق (التعويض التنفُّسيّ)،ويزيد التنفُّس السريع والعميق من كمية ثاني أكسيد الكربون التي تخرج مع الشهيق، وبالتالي فهو بحاجة إلى جهاز تنفّسيّ خلال الليل."
وأردف منصور قائلاً: "تُحاول الكلى أيضًا التعويض عن طريق إفراز المزيد من الحمض في البول، ولكن يُمكن أن تطغى هاتان الآليّتان معًا إذا استمرَّ الجسم في إنتاج الكثير من الحمض، ممَّا يُؤدِّي إلى حُمض شديد ومشاكل في القلب وغيبوبة في نهاية المطاف، ويُشيرُ مقياس باهاء الدَّم إلى حُموضة أو قلويَّة أي محلول، بما في ذلك الدَّم، والحلّ الوحيد هو الانتباه إلى الحمية التي يتّبعها، لكن للأسف هذه الحالة ستبقى مع مايكل لمدى حياته."
في الختام، إشارة إلى أنّ كلّ من يريد أن يقدّم أيّ مساعدة إلى مايكل، يمكنه الاتّصال على هذا الرقم؛ 79174248
#شربل سكران بألله
